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导读:可逆性脑血管收缩综合征()是导致没有动脉瘤性蛛网膜下腔出血(SAH)患者霹雳样头痛的最常见原因。主要影响20~50岁的年轻和中年人，在女性中更常见。本文将对这种疾病的诊断要点进行介绍。
临床特征有哪些?
可逆性脑血管收缩综合征()在9~76岁人群中均有发病，平均发病年龄为42~45岁。该病男女发病比例介于1:2至1:10之间。女性倾向于在50多岁发病，而男性常在30多岁发病。
可以自发性发生，但大多数患者都能找到明确诱因，如用力、洗澡、急性应激或情绪变化、性高潮、打喷嚏、咳嗽，以及乘飞机降落时等。过半数患者可发现一种相关疾病或继发性原因(见表1)。文献中报告的首例发生于一位产妇。尽管产后最常见于无并发症妊娠女性的产后1~3周，但即使6周后也可发生。
大多以突然出现的严重霹雳样头痛起病。约82%~100%的患者表现为严重的急性炸裂样头痛，多于数秒至1分钟内达到疼痛高峰，并于1~3小时内逐渐消退。大多数患者会在1~4周内出现复发性霹雳样头痛，且平均复发次数为4次。
在一项大型前瞻性研究中，76%的以严重头痛为唯一症状。头痛通常为双侧性，且从头后部开始，并可伴有其他症状，包括恶心、呕吐、畏光、畏声，以及易激惹等。在数次严重头痛恶化期间，常有轻至中度的基线头痛。
合并颈痛者需检查其有无颈动脉夹层。法国的一项前瞻性研究发现，12%的患者与颈动脉夹层之间存在关联，并有7%的患者因颈动脉夹层而就诊。
其他神经症状和体征的发生状况，随转诊场所(头痛门诊部vs. 急诊科或卒中单元)的不同而不同。据报告，有20%的患者就诊时存在全身性强直-阵挛性癫痫发作，但其在无缺血性或出血性脑损伤的情况下很少复发。
约8%~43%患者可出现一过性或持续性局灶神经功能损害，且多发生在取得初步诊断后的数天内(平均2.5天，范围14小时至14天)。一过性功能缺损可能突然发生而与短暂性脑缺血发作相一致，也可能呈渐进性发病而类似于偏头痛先兆。
一过性局灶性功能缺损通常包括视觉障碍，如视力模糊、偏盲、盲点和皮质盲等类似于可逆性后部白质脑病综合征()的一些临床表现。此外，感觉症状、偏瘫、共济失调、失语等也有报道。持续性局灶性缺损包括偏盲、偏瘫或失语，提示患者存在颅内出血或脑梗死。有少于5%的患者，会因为继发于进行性动脉血管收缩所致的严重脑水肿、较大的缺血性卒中或脑实质出血，而出现昏迷或死亡。
全身检查大多无明显异常。在严重急性头痛期间，至少有三分之一的患者由于疼痛、症状本身或相关疾病而出现血压急剧上升。反射亢进和面部潮红也有报告。的临床特征倾向于遵循自限性病程，在发病4周后多无新的症状出现。
如何明确诊断?
年出版的头痛国际指南第三版(测试版)列举了头痛的公认特点，其要点可参见表2。
对于伴或不伴局灶神经系统体征，且不是动脉瘤性SAH的复发性霹雳样头痛患者，以及存在不明原因脑卒中和头痛的患者，都应考虑的诊断。应仔细询问患者头痛发作时正在干什么，因为这有助于认定其诸如用力、情绪激动或性活动等诱因。详细询问用药史很重要，包括其处方药、非处方药物(如鼻减充血剂)，以及毒品和娱乐性药物的应用史。
霹雳样头痛患者需要行急诊脑部CT平扫，以排除包括动脉瘤性蛛网膜下腔出血在内的其他病因。如果阴性，应进行腰椎穿刺。脑部磁共振成像和血管造影(MRI，MRA)有助于排除严重头痛的其它重要鉴别诊断，并可能显示出的特征。
数字减影血管造影(DSA)是诊断的金标准，可以显示特征性的大、中型脑血管多灶性、节段性收缩，但由于非侵入性成像技术的发展，其目前仅用于诊断具有挑战性的患者。脑部CTA、MRI、MRA是诊断和监测的可选影像学检查。MRA的局限性是对远端小动脉的评估能力有限，而DSA或CTA可以更好地显示这些血管。
如果同时怀疑颈动脉夹层，可以进行CT血管造影、颈部对比增强MRA，或者颈部T1脂肪抑制MRI。
患者的常规血液检查包括血细胞计数、红细胞沉降率、电解质和肝功能检查等，且检查结果大多正常。血管炎筛查结果为阴性。应进行血清和尿液毒理学筛查，以检测有无已知的药物诱因。如果存在高血压，还应检查血浆肾上腺素和尿儿茶酚胺水平，以排除嗜铬细胞瘤可能。
脑脊液(CSF)分析是排除SAH、感染或炎症的基本检查。患者的CSF大多正常，但也可能有轻微异常，包括白细胞计数和蛋白质轻度升高。大脑或颞动脉活检没有诊断价值。组织病理学检查方面，研究证实，死于严重血管收缩相关并发症患者的尸检结果多显示为正常。
鉴别诊断需要考虑什么?
1. 动脉瘤破裂
动脉瘤破裂是最致命的鉴别诊断，也是占所有SAH病因85%以上的非外伤性SAH的最常见原因。动脉瘤性SAH通常表现为单次性霹雳样头痛，而通常表现为复发性霹雳样头痛。相比较而言，动脉瘤性SAH所致的动脉血管收缩通常局限于破裂动脉瘤附近部位。
也可见于淀粉样血管病，但这类患者通常都在60岁以上，且没有复发性霹雳样头痛。前循环的颅内动脉夹层新近被认定为的一种原因，但其与的关系还不明确。可导致的其它原因包括脑静脉血栓形成(脑膜和皮质)、血管畸形、动脉瘤、血管炎，所有这一切都可通过影像检查或缺少霹雳样头痛和等特点相鉴别。
2. 偏头痛
偏头痛是的另一种鉴别诊断，而其是否为的高危因素目前仍不清楚。此外，多种用于偏头痛急性期治疗(曲坦类药物，吲哚美辛)和预防性治疗(5-羟色胺能抗抑郁药)的药物，都可能引起或加剧的血管收缩。患有偏头痛的患者，通常描述其的复发性霹雳样头痛更为严重，而且完全不同于其平时的偏头痛。
3. 血管性疾病
患者血管造影时的血管改变，可能需和其他动脉疾病所致者相鉴别，其中包括颅内动脉粥样硬化、纤维肌肉发育不良，以及原发性中枢神经系统血管炎(S)。为了避免不必要的诊断性检查，包括重复血管造影和脑活检，或者不适当的免疫抑制剂治疗，区分和S是非常重要的。
S在临床上起病隐匿，多表现为头部钝痛逐步加重的神经功能缺损，所有患者在入院时都有脑扫描异常。相比之下，发病突然，有复发性重度霹雳样头痛，而且许多患者有正常的初始脑部成像。S患者可见到不同时期发病的多个小梗塞，符合弥漫性远端动脉受累。而可能表现出多种异常结果，包括、脑实质出血、缺血性脑卒中，以及。S往往有正常的脑血管造影结果，或出现不规则或有凹陷的动脉外观，而不像发生于患者中的锥形串珠样外观。
和S的脑脊液都可能正常，但后者也可能有明显异常。通常会随着诱因的去除而稳定和改善，其临床过程不超过4周;而S通常为隐匿性、渐进性发展。的血管造影变化可自然消退;而S的造影变化，在没有免疫抑制治疗的情况下会缓慢进展。
4. 颈动脉夹层
通常被描述为霹雳样头痛的一种原因。最近的报告已经证实了颈动脉夹层和之间的关联。孤立性患者与这两种疾病并存患者的临床和影像学表现是相似的，但在两种疾病并存患者中，约75%的人会额外有颈部疼痛，而且其脑出血率也稍高。虽然和颈动脉夹层之间关联的潜在机制仍不清楚，但推测其有共同的遗传基础。
5. 原发性头痛
该诊断只能在影像学正常的背景下，排除了所有继发性头痛原因后才能做出该诊断。由于患者的初始成像可以正常，而且其血管收缩最迟可在头痛发病3周后出现，所以，许多诊断为原发性头痛的患者，最终可能是。
