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得了骨髓增生异常综合征(MDS)能治好吗?

2020-09-09 03:54    

骨髓增生异常综合征(MDS)能治好吗?

骨髓增生异常综合征是一个比较陌生的病名,现在有很多不太了解骨髓增生异常综合征(MDS)这种疾病,它是血液病的一种,全血减少有点象再障贫血,但比再障还要厉害,也称为白血病前期,下面请我国著名的中西医结合血液病专家史淑荣主任为大家讲解一下骨髓增生异常综合征的相关知识,让大家来充分了解什么是骨髓增生异常综合征?

什么是骨髓增生异常综合征?

骨髓增生异常综合征是一种造血干细胞克隆性疾病。骨髓出现病态性造血,外周血血细胞减少,患者主要表现为贫血,常伴有感染或出血,部分患者最后发展成为急性白血病。男女均可发病,男性多于女性。过去对该综合征的名称有白血病前期、冒烟性白血病、难治性贫血,铁失利用性贫血等,现已很少使用。

骨髓异常综合征发病机制是什么?

原因不明的MDS多发生在某种程度上50岁以上。年轻人多系继发性MDS,常与烷化剂、放射性核素及含苯有机溶剂等密切接触有关。此外淋巴瘤或浆细胞瘤等可伴发MDS。

MDS病变累及多能干细胞,由此形成的异常克隆细胞,不能分化成熟,在骨髓形成病态造血导致血细胞无效生成。MDS的骨髓微环境发生改变,如基质纤维化、网硬蛋白增多、水肿、血管周围纤维化、炎症反应以及所谓的未成熟前体细胞骨髓位置异常等。原癌基因突变和染色体异常等均可能为MDS发病机制的一部分。

骨髓异常综合征临床表现

MDS分为5个类型;即难治性贫血(RA)、环形铁粒幼细胞难治性贫血(RAS)、难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)、难治性贫血伴原始细胞增多-转变型(RAEB-T)、慢性粒-单核细胞白血病(CMML)

RA及RAS以贫血为主,呈慢性过程。病情可长期变化不大(中数生存期分别为70及65个月),RAS有环形铁粒幼细胞增多。

EAEB及RAEB-T则常有全血细胞减少,明显贫血、出血或感染,可伴有肝脾大。病情呈进行性发展(中数生存期分为了10、5个月)。多在短期内转变成急性白血病(分别占上风40%及60%)。有的患者虽未发展成白血病,但可因感染、出血而死亡。

CMML以贫血为主,可伴感染或出血,常有脾大。骨髓有病态造血,PH染色体阴性,bcr/abl基因阴性可与慢性粒细胞白血病相区别。中数生存期20个月。30%转变为急性白血病。

骨髓异常综合征如何科学治疗

近年来对MDS的治疗包括有严重贫血者可输红细胞或全血,严重血小板减少并有出血者可输血小板。雄激素、糖皮质激素及环孢素对少数患者有效。还有就是需要化疗也可进行骨髓移植。

据一组93例异基因骨髓移植治疗结果表明,4年无病生存率为41%,4年内复发率为28%。

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